近期才被描述的,主胰管和分支的扩张伴有粘蛋白的大量分泌的综合征.

　　发生胰源性的突发性疼痛和粘蛋白(巨囊)赘生物(囊腺瘤,囊腺癌)与管内乳头状-粘蛋白肿瘤(IPMT)有关.手术发现30%的IPMT是恶性的,但自然病史不详.管腔的影像学表现常导致误诊为慢性胰腺炎,但在ERCP中,粘液从乳头挤出或有充盈缺损(这与球状粘液相一致)几乎是特征性表现.因为这些表现不能与侵入性恶性疾病鉴别,外科手术切除发育不良部位是最好的治疗方法.